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Thema: Diffuses Mittelliniengliom WHO Grad IV bei 7 jähriger

Diffuses Mittelliniengliom WHO Grad IV bei 7 jähriger
Wunni88
25.01.2018 22:00:05
Hallo zusammen, bei unsere Tochter 7 Jahre ist vor 6 Wochen ein diffuses Mittelliniengliom mit den Nachweis einer H3K27M Mutation festgestellt worden. Nicht Operabel!!. Die Prognose der Ärzte ist erschütternt.... Sie geben unseren Kind keinerlei Hoffnung auf ein Überleben. Aktuell wird nach einer HIT-HGG 2007 Studie behandelt. 30x Bestrahlung und täglich 65mg Temozolomid. Danach nur noch doppelte Dosis Temozolomid. Aber nach dieser Behandlung soll der Tumor lt. den Ärtzen weiterwachsen.....
Gibt es weltweit keinerlei Hilfe? z.B. Methadon zur Unterstützung der Chemo oder irgendetwas anderes? Man kann doch einen 7 Jährige nicht einfach so aufgeben??!!
Vielleicht gibt es hier im Forum noch andere mit der gleichen oder ähnlichen Diagnose?
Danke für Euere Antworten
Wunni88
Grünes Haus
25.01.2018 22:20:20
Es bricht einem das Herz, wenn man das liest! Ich wünsche euch viel Kraft beim Kampf und ja, ich würde alles probieren. Als erstes Frau Dr. Friesen kontaktieren, eventuell auch über einen Arzt, der euch Methadon verschreiben würde! Vielleicht wirkt es bei Kindern auch als Verstärker der Chemo, auch in den Einnahme Pausen! Nichts versuchen verbietet sich von selbst in so einer Situation, denn man kann nur etwas gewinnen! Vielleicht auch mit einem Arzt über die Kombination Ccnu und Temozolomid reden, ob diese Kombi bei Kindern eventuell auch in Frage kommt. Bei allem auf die Dringlichkeit hinweisen!
Grünes Haus
TabeaK
25.01.2018 23:27:43
Wunni, es tut mir so leid das zu hoeren - ich wuensche Euch viel Kraft, diese Diagnose zu verarbeiten. Faellt euer Tumor in die "DIPG" Kategorie (Ponsgliom)?

Nach dem, was du beschreibst bekommt ihr die Leitlinien-Standardtherapie - soweit so gut.

Eure Tumorart ist leider die absolut schlimmste Kategorie bei paediatrischen Tumoren, was die Prognose angeht - leider gab es die letzten 50 Jahre kaum Fortschritte in der Therapie - in dem Sinne haben die Aerzte leider voellig recht, was die Behandlungsoptionen angeht.

Methadon als Wirkverstaerker von TMZ ist erst ganz am Anfang der Testung - ob es was bringt ist bisher unbekannt. Wenn ihr das ausprobieren wollt, solltet ihr ein gutes Aerzteteam, dass diese Entscheidung mittraegt im Boot haben.

Ihr koennt Eure Aerzte auch auf die Therapiekombi CCNU/TMZ (Stichwort CeTeG Studie) ansprechen - die Ergebnisse der vergangenen Monate bei erwachsenen Gliompatienten waren vielversprechend - keine Heilung, aber laengeres Ueberleben. Allerdings ist diese Wirkstoffkombi bisher nicht systematisch an Kindern getestet, und auch nicht fuer die Subgruppe eures Tumors - kann gut sein, dass dies keine Option ist.

Wie geht es Eurer Tochter denn im Moment?
TabeaK
fasulia
26.01.2018 00:37:57
es gab Anfang Januar eine Anfrage, mit der gleichen Mutation-
https://forum.hirntumorhilfe.de/neuroonkologie/glioblastom-h3k27m-12866.html
vielleicht haben mee2 mehr Infos für euch- man kann user per PN anschreiben,viellt. liest er/sie nicht regelmäßig mit
fasulia
Wunni88
26.01.2018 08:52:35
Hallo,
Unserer Tochter geht es aktuell eigentlich sehr gut.... Sie hat aktuell 17 Bestrahlungen und 23 Tage Chemotabletten hinter sich gebracht. Durch das Kortison "schwemmt" es Sie zwar etwas auf, aber sonst ist Sie fit. Wir haben in Absprache mit den Ärzten das Kortison auf 1/3 reduziert. (von 6x0,5mg auf 2x 0,5mg pro Tag)
Ich werde mich trotzdem nach (den aktuell nicht vorhandenen) Strohalmen umschauen. Danke für Eure Hilfe
Wunni88
Lights
26.01.2018 11:58:22
Liebe Wunni,

es tut mir sehr leid das Eure Tochter so schwer krank ist.

Vielleicht wären noch weitere Optionen für eine Behandlung möglich.
Die behandelten Ärzte können Euch dazu mehr Informationen geben:

1. Beratung bzw. Behandlung am NCT bzw. KiTZ ( Kindertumorzentrum)
Heidelberg. Prof. Dr. Olaf Witt ist spezialisiert auf die Behandlung von
Tumorerkrankungen bei Kindern. Es wird der genetische Code des
Tumors genau analysiert und geprüft ob ein neues Medikament zur
Verfügung steht. Bekannt geworden ist der Fall von der achtjährigen
Antonia (Spendengala-Herz für Kinder). In ihrem Fall wurde sie mit
einem "small molecule" erfolgreich behandelt. Dazu muss aber eine
ganz bestimmte Genmutation vorhanden sein. Leider findet man nur
bei ca. 5 % der Fälle ein passendes Medikament.
- Eventuell privater Termin zur Beratung bei Prof. Dr. Wick (NCT), ein Neuroonkologe.

2. CAR-T- Zellen, eventuell in Verbindung mit einem Checkpointhemmer.
(Artikel in der Ärztezeitung vom 19.01.2018. Zulassung ist in der
USA für die Behandlung von Leukämie (ALL) zugelassen. Die
Zulassung für Europa läuft. Die Therapie wurde in der Zwischenzeit
bei Patienten mit Glioblastomen (Rezidiv) in einer Studie getestet.

- Andere Immuntherapien - Aufnahme in eine Studie ?


3. Ivosidenib. Bekannt geworden durch den 13 jähren Maurice Wegner.
(Tumor im Stammhirn). In Deutschland gibt es noch keine Zulassung für
die Behandlung. (Artikel in der bz-berlin vom 18.12.17). Die Behandlung
ist leider zur Zeit noch sehr teuer.

Ob eine der Behandlungen wirklich in Frage kommen könnte, kann ich
Euch leider nicht sagen. Die richtigen Ansprechpartner hierfür sind Eure
Ärzte.

Wünsche Eurer Tochter und Euch von Herzen alles Gute !!!

Liebe Grüße
Lights
Lights
Wunni88
26.01.2018 14:09:29
Liebe Lights,

Vielen Dank für die Infos. Herrn Prof. Dr. Witt habe ich bereits kontaktiert wegen der Zweitmeinung. Ich warte gerade jeden Tag auf Info.

Wir werden nicht aufgeben und jeden Strohalm der sich uns bietet ziehen.

Besten Dank dafür

LG Wunni
Wunni88
Lights
26.01.2018 14:28:09
Liebe Wunni,

Prof. Witt wird sich bestimmt bald bei Euch melden.

Ja, gebt nicht auf !

Sollte mir noch etwas einfallen, schreibe ich
auf jeden Fall nochmal. Bin in Gedanken bei Euch !

Herzliche Grüße
Lights

PS: Hier der Artikel zur CART-Zell Therapie:
https://www.aerztezeitung.de/medizin/krankheiten/krebs/zns-tumoren_hirntumor/article/955866/onkologie-car-t-zellen-option-hirntumor.html
Lights
Lights
26.01.2018 14:56:27
Während der Bestrahlung könnte eventuell die Einnahme von indischem Weihrauch H15 sinnvoll sein. H15 wirkt entzündungshemmend und kann so einem enstehenden Ödem entgegenwirken. Oft kann man damit die Dosis des Dexamethason (Kortison) verringern. In manchen Fällen wurde auch schon ein besseres Ansprechen auf die Therapie und/oder eine Remission beobachtet. Da bitte aber vorher auch erst mit den behandelten Ärzten sprechen.
Lights
twinsmom
12.05.2018 12:56:03
Hallo Wunni!
Meine Tochter bekam im Alter von 5 Jahren die Diagnose Ponsgliom.
Wir waren in Heidelberg bei Prof. Witt.
Die "Standard-Studie" Chemo + Bestrahlung verzögerte nur etwa 2-3 Monate den Tumorwachstum...leider. Und dann kam er zurück. Wir haben uns dann umgeschaut und umgehört, was noch so alles helfen könnte. Die Kliniken lassen einen dumm sterben, wenn man sich nicht selbst schlau macht. Sie reden jegliche Alternativen und Hoffnungen an die Wand. Wir haben ziemlich viel ausprobiert. Methadon hatten wir auch versucht, allerdings fingen wir damit zu spät an. Die Klinik hatte uns noch eine andere Studie vorgeschlagen, die wir vor lauter Verzweiflung mitmachten...Diese Studie vergiftete meine Tochter zusätzlich und der Tumor wuchs trotzdem weiter. Ich würde Methadon auf jeden Fall probieren, nur warte nicht zu lange damit.
Wir haben die Erhaltungstherapie anders dosiert...2x20 mg Temozolomid täglich. War einfach besser zu vertragen und meine Tochter hatte keine Nebenwirkungen wir Magenschmerzen und Erbrechen.
Uns wurde außer der Standardtherapie ALLES andere abgeraten.
Wenn wir darauf gehört hätten, wäre meine Tochter früher gegangen. Wir schafften fast 2 Jahre, bei einer Prognose von höchstens 12 Monaten.
Wenn ihr kämpfen wollt, dann verschwendet keine Zeit etwas anderes, bzw. zusätzliches zu finden.
Wir waren unter anderem in Berlin bei Professor Vogel.
Wir waren in Velen bei Dr. Dresemann der uns die Therapie mit 2x20 mg empfohl. Hat sich auch gelohnt.
Ich drücke alle Daumen, dass ihr schnell etwas findet.
Wenn du möchtest, kannst du dich auch Privat melden.
LG Conny
twinsmom
rosi5
21.12.2018 07:54:37
Das Medikament ONC201 könnte helfen!!
https://medicalxpress.com/news/2018-12-cancer-therapy-brain-tumors.html

Ich übersetze (schnell in "Google Übersetzer" eingegeben, also nicht wundern, wenn es sich manchmal etwas holprig liest):

Als bei Ryan Bayer ein inoperabler Gehirntumor diagnostiziert wurde, der durch eine seltene, verheerende genetische Mutation ausgelöst wurde, sagten die Ärzte zu ihm, dass die Malignität in der Regel innerhalb eines Jahres tödlich verlief.

Das war vor zwei Jahren.
Heute zeigen Scans nur noch eine Spur des Krebses. Bayer, 38, hat keine Taubheit auf der rechten Seite oder andere Beeinträchtigungssymptome mehr. Er hat sein geschäftiges Leben als Ehemann, Vater von vier Kindern, Mitinhaber einer Versicherungsagentur und Teilzeitbauer wieder aufgenommen.
Der Wendepunkt kam vor einem Jahr, als er mit ONC201, einem experimentellen Onkologie-Medikament, das von Oncoceutics in Philadelphia entwickelt wurde, ging. Es funktioniert zumindest teilweise auf eine noch nie da gewesene Weise: durch die Blockierung von Dopamin, dem chemischen Botenstoff, der am besten für seine Rolle in der Belohnungs- und Vergnügungsschaltung des Gehirns bekannt ist.
ONC201 wird in Kapseln geliefert, die Bayer einmal pro Woche aufnimmt, im Gegensatz zu den harten Bestrahlungsrunden und der intravenösen Chemotherapie, die zu Hörverlust, Infektionen, Verdauungsproblemen und anderen schwerwiegenden Nebenwirkungen führen.
"Sie sagten mir, ich würde nie wieder das Gefühl auf meiner rechten Seite haben, aber es sind wieder 90 Prozent", sagte Bayer, der in Howells, Neb, lebt. "Ich habe keine Nebenwirkungen auf dieses Medikament. Ich könnte dafür." den Rest meines Lebens, das wäre gut. "
"Es war nichts weniger als erstaunlich für ihn", sagte Nicole Shonka, Neuro-Onkologe des University of Nebraska Medical Center, die das Medikament für ihn bekam.
So bemerkenswert die Erholung von Bayer ist, sie muss in einen Zusammenhang gestellt werden. Beamte des Unternehmens gaben ihm das Medikament im Rahmen eines „Compassionate-Use“ -Programms für verzweifelt erkrankte Patienten, nicht als Teil einer klinischen Studie, die Daten liefern könnte, die für die Zulassung der US-amerikanischen Food and Drug Administration erforderlich sind. Und die Forscher entschlüsseln immer noch, wie ONC201 funktioniert. In einer Pilotstudie mit Patienten mit Glioblastom, dem am häufigsten auftretenden Hirntumor bei Erwachsenen, war es weitgehend wirkungslos.
Dennoch wirkt die Substanz wie eine Rettungsleine - das erste wirksame Medikament aller Zeiten - für eine Untergruppe von Gehirnkrebspatienten, die wie Bayer die seltene, aggressive Mutation H3 K27M haben.
Im vergangenen Monat legten die Forscher Daten zu 26 solcher Patienten vor, die in klinischen Studien behandelt wurden. Gehirntumore haben bei 14 Patienten - mehr als die Hälfte - aufgehört zu wachsen. Die Nachbeobachtungszeit reicht von zwei Monaten bis zu mehr als zwei Jahren. Sieben von ihnen, darunter zwei Kinder, haben es sogar noch besser gemacht: Sie haben Tumor schrumpfen lassen oder neurologische Probleme gelindert oder beides.
Bei zwei Erwachsenen war die Rückbildung so vollständig, dass die verbleibenden Spuren nur Narben sein könnten.
Die Geschichte von ONC201 beginnt im Jahr 2008. Der Onkologe Wafik S. El-Deiry, zu seiner Zeit Professor an der University of Pennsylvania und wissenschaftlicher Gründer von Oncoceutics, leitete den Versuch, eine große Bundesbibliothek mit chemischen Verbindungen zu screenen. Sein Team wollte eine Substanz entdecken, die viele Arten von Krebszellen dauerhaft abtöten kann, aber normale Zellen erspart, indem sie einen entscheidenden Weg des Immunsystems aktiviert, der selektiv Zelltod verursacht.
Während dies eine große Aufgabe war, wussten die Wissenschaftler viel über den Weg des Zelltods: El-Deirys Labor in Penn hatte es zehn Jahre zuvor entdeckt.
"Wir wollten Wege finden, um diesen Weg auszulösen", sagte El-Deiry, der jetzt stellvertretender Direktor der Translationsforschung am Fox Chase Cancer Center ist.
Im Jahr 2013, an der Penn State University, veröffentlichten sie einen Artikel, in dem die von ihnen identifizierte Substanz beschrieben wurde, was sogar noch besser war, als sie es sich erhofft hatte - zumindest in Laborgeschirr und Tierversuchen. ONC201 hatte die seltene Fähigkeit, die dichte Barriere von Blutgefäßen zu durchdringen, die das Gehirn schützen. Und seine chemische Struktur hatte ordentliche Stellen, an denen sich zusätzliche Moleküle anlagern konnten, wodurch eine ganze Klasse von Krebsmedikamenten geschaffen wurde.
Dennoch waren einige Aspekte der Verbindung geheimnisvoll. Die Forscher wussten, wie sie Tumorzellen abtöteten, nicht aber, was den Prozess auslöste. Wo hat es sich in Tumorzellen eingemischt, um die Zelltodmaschinerie einzuschalten?
Um Hinweise zu erhalten, beauftragte der Vorstandsvorsitzende von Oncoceutics, Wolfgang Oster, ein Team der Cornell University, um High-Tech-Analysen durchzuführen. Die Ergebnisse wiesen auf einen neuen Mechanismus hin, der in der Onkologie nie zuvor ins Visier genommen wurde: ONC201 lagerte sich an einem Bindungspunkt oder Rezeptor für Dopamin, den Neurotransmitter, der an Stimmung, Gedächtnis und Bewegung beteiligt ist. Dies wiederum reduzierte die Dopaminsignalisierung.
"Anfangs, als die Cornell-Jungs anriefen, entschuldigten sie sich", erinnert sich Oster. "Sie sagten:" Wir glauben, dass dieses Ding an einen Dopaminrezeptor bindet, aber es macht keinen Sinn. " "
Etwa zur gleichen Zeit durchgeführte separate Forschungen ergaben, dass es absolut sinnvoll war. Der Dopaminrezeptor wird von verschiedenen Krebsarten einschließlich Glioblastom überproduziert. Es stellte sich heraus, dass bestimmte bösartige Gehirnzellen das Dopamin-Signal verstärkt haben, um schneller wachsen zu können.

"Dopamin ist ein Kommunikationsweg für Nervenzellen, den bösartige Zellen missbrauchen können, damit sie außer Kontrolle geraten können", erklärte Oster.
Es gibt auch Indizien dafür, dass Dopamin bei Krebs eine Rolle spielt. Patienten mit Parkinson-Krankheit - die ein Dopamin-Defizit haben - haben geringere Risiken für verschiedene Krebsarten, einschließlich Hirntumor, zeigen Studien.
Logischerweise kann das Blockieren von Dopamin psychologische Nebenwirkungen haben, aber das scheint bei ONC201 kein Problem zu sein.
"Es ist extrem gut verträglich", sagte El-Deiry. "Es hat sich nicht so verhalten, wie man es von einer psychoaktiven Droge erwartet hätte."
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Oncoceutics startete 2014 eine klinische Studie mit ONC201 bei rezidivierendem Glioblastom in drei der führenden Krebszentren der USA.
Die im letzten Jahr veröffentlichte Pilotstudie wurde verkürzt, da die Tumore bei den meisten der 17 Patienten weiter zunahmen.
Ein Patient - eine 22-jährige Frau, die am Dana-Farber Cancer Institute in Boston behandelt wurde - hatte jedoch eine erstaunliche Reaktion. Die Analyse ihrer Tumorprobe ergab H3 K27M.
Nun, zwei Jahre später, beendet sie das College, ihre Krankheit ist fast verschwunden, sagte der Neuro-Onkologe Dana-Farber, Patrick Y.

"Bisher hat nichts für diese Patientengruppe funktioniert, denn dieser Krebs ist der schlimmste der schlimmsten", sagte Wen.
In der Tat hat die Weltgesundheitsorganisation 2016 eine separate Klassifizierung für diese mutationsgetriebenen "Gliome" erstellt. Obwohl selten - in den USA werden jedes Jahr etwa 1.500 Fälle diagnostiziert -, betrifft der Krebs Kinder und junge Erwachsene unverhältnismäßig und ist in der Regel nicht funktionsfähig, da er in der Mitte des Gehirns auftritt.
Während das Abtöten von Krebs das Ziel jeder Therapie ist, hat ONC201 bei einigen Gliompatienten die Linderung der Symptome gelindert, deren Tumore aufgehört zu wachsen, sich aber nicht zurückbildeten.
Caitlin Boyle Wetzel, 27, aus Stockbridge, Michigan, ist ein Beispiel dafür.
Die Tierarzthelferin wurde vor einem Jahr diagnostiziert. Ihr Tumor blockierte die Drainage der Liquor cerebrospinalis und verursachte heftige Kopfschmerzen, Doppelbilder, Erbrechen und lähmende Müdigkeit. Sie hatte eine Operation, um einen Drainage-Shunt zu platzieren, massive Dosen von Steroiden, Bestrahlung und Temodar, die Standard-Chemotherapie für Hirntumor.
Ihr Tumor wuchs unerbittlich.
Aber es hörte auf, nachdem sie im März auf ONC201 gegangen war.
"Selbst die Stabilität des Tumors hat uns sehr gefreut", sagte Yoshie Umemura, Neuroonkologe der University of Michigan, die Zugang zu dem Medikament erhalten hat. "Caitlin war nicht mehr in der Notaufnahme, um ihr Leben mit überschaubaren Symptomen zu leben."
Wetzel heiratete diesen Sommer, war auf Hawaii Hochzeitsreise und kehrte kürzlich zur Teilzeit zurück.
"Das Team Caitlin weiß, wie man in einer Krise reagiert", sagte sie über ihren Mann und ihre Eltern. "Aber jetzt leben wir einfach damit, das ist ein neues Verhandlungsfeld. Dieses Medikament rettet mein Leben. Ich kann dem Unternehmen nicht genug danken."
Im vergangenen Monat hat die FDA ONC201 für die Behandlung des mutationsgetriebenen Glioms mit ONC201 "Fast-Track" -Kennzeichnung verliehen - mit dem Ziel, die Entwicklung von Therapien für tödliche Krankheiten mit unerfüllten Bedürfnissen zu beschleunigen.
Die Wissenschaftler von Oncoceutics hoffen, dass das Gliom erst der Anfang ist. ONC201 befindet sich derzeit in der Erprobung einer Reihe von Krebserkrankungen.
"Das Glioblastom ist eine komplexe Krankheit", sagte der wissenschaftliche Begründer El-Deiry. "Ich finde es sehr aufregend, dass das Medikament in diesem sehr aggressiven Subtyp wirkt. Es ist etwas zu feiern und darauf aufzubauen. Das Potenzial ist definitiv für andere Arten von Gehirntumoren und andere Krebsarten geeignet."
rosi5
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