Referenzhistologie mit anderem Ergebnis

Hallo liebes Forum,
zunächst möchte ich mich kurz vorstellen. Ich bin die Mama eines 10-jährigen Sohnes, bei welchem im März 2017 ein Hirntumor diagnostiziert wurde. Daneben hat mein Sohn eine NF1, welche seit seinem ersten Lebensjahr bekannt ist. Im März traten nun sehr plötzlich Ausfälle mehrerer Hirnnerven auf (Gesichtslähmung etc.), daraufhin wurde mittels MRT ein Hirntumor in der hinteren Schädelgrube diagnostiziert (zwischen Medulla oblongata und Pons). Daraufhin erfolgte eine OP in der Neurochirurgie des UKE Hamburg, bei welcher über 90% des Tumors entfernt werden konnten. Der verbliebene Resttumor liegt im Hirnstamm und ist nicht operabel.
Die Pathologie in Hamburg ergab ein pilozytisches Astrozytom (WHO-Grad 1), welches wohl auch typisch bei NF1-Patienten ist. Allerdings wurde auch eine erhöhte proliferative Aktivität bescheinigt. Eine weitere Therapie erfolgte bisher nicht, da der Resttumor keine Symptome verursacht. Meinem Sohn geht es gut, er führt ein ganz normales Leben. Im Juni erfolgten Verlaufskontrollen: das MRT sah gut aus (kein Wachstum), die Ausfälle vom März haben sich komplett regeneriert (keine messbaren Anzeichen mehr). Das nächste MRT soll im September erfolgen (also in vierteljährlichem Abstand).
Allerdings wurde uns im Rahmen der letzten Untersuchung das Ergebnis der Referenzpathologie aus Bonn mitgeteilt und dieses beunruhigt mich sehr:
Die Pathologie in Bonn diagnostizierte ein malignes Astrozytom. Ein Glioblastom wurde diskutiert, auf Grund des nicht klaren Nachweises tendiert man jedoch zu einem anaplastischen Astrozytom (WHO-Grad 3). Und das obwohl in Hamburg im Befund steht: "Einen höhergradig dedifferenzierten Tumor (anaplastisches diffuses Astrozytom / pilzytisches Astrozytom mit Zeichen der Anaplastik) halten wir angesichts der blanden Morphologie für unwahrscheinlich."
Wie kann das sein? In Hamburg steht z.B. "Mitosen sind selten", in Bonn heißt es "zahlreiche Mitosen in der Probe". In Bonn wird darauf hingewiesen, dass die Probe sehr klein und fragmentiert (ich nehme an zerstückelt) war. Eine molekulargenetische Untersuchung war daher nicht möglich. Ich habe nun die Onkologin in Hamburg gefragt, ob es sein kann, dass der Tumor unterschiedliche Bereiche aufweist, dies ist bei einem Astrozytom aber wohl unwahrscheinlich. Außerdem käme es öfter vor, dass die Referenzpathologie ein anderes Bild liefert. Bei NF1-Patienten sind die Untersuchungsergebnisse wohl auch nicht immer genau. So habe ich die Aussagen der Ärzte in Hamburg jedenfalls verstanden.
Bei der Beurteilung der Bildgebung (MRT) sind sich alle Untersucher einig (Hamburg, Bonn, Heidelberg): diese weist auf einen niedriggradigen Tumor hin, also Pilo 1.
Trotzdem kann ich mich mit dieser unklaren Situation schwer abfinden:
Hat jemand ähnliche Erfahrungen gemacht? Ist das ein typischer Fall bei NF1? Macht es eurer Meinung nach Sinn, eine weitere Histologie anzustoßen? Gewebe ist wohl noch vorhanden.

Viele Grüße,
Sienna

Du solltest dich damit auch nicht abfinden, weil die Behandlung eine andere ist.
Vielleicht kann man ein FET PET machen. Das ist eine Untersuchung von Stoffwechselaktivität des Tumors. (CT)
Damit müsste man Grad I von Grad III unterscheiden können.

Liebe sienna, ich habe deinen Beitrag gelesen mit der unklaren Diagnose. Es ist nun schon etwas her. Magst du mir verraten was raus gekommen ist? Unser Oskar hat nach einer Biopsie auch die Diagnose pilo astrozytom bekommen. Es wurde auch NF1 festgestellt. Das soll nun noch weiter untersucht werden. Wir sind jetzt auch wieder irgendwie am Anfang.
Der Tumor sollte beobachtet werden. Nun spricht man doch von einer Chemo.,,
Gangunsicherheiten kommen hinzu.
..,, so viele Unsicherheiten.
Betreut werden wir auch im UKE.

Viele liebe Grüße!

Marie

Liebe Marie,
bei unserem Sohn Ben ist alles gut gegangen. Die OP ist nun fast 4 Jahre her und der Resttumor hat sich seitdem nicht mehr "gemuckst", d.h. er ist unverändert und verursacht keinerlei Symptome. Wir haben jetzt nur noch einmal jährlich MRT und Verlaufskontrolle im UKE. Ich habe für mich dann irgendwann beschlossen, dass es sich um einen niedriggradigen Tumor handeln muss, denn sonst wäre er gewachsen. Also wir haben keine weiteren Untersuchungen bez. des Gewebes angestrengt. Wir werden am UKE mittlerweile von Dr. Kordes (Onkologie) betreut und fühlen uns sehr gut aufgehoben.
Ben ist mittlerweile 14 Jahre alt, besucht die 8. Klasse einer Gesamtschule und hat Noten auf gymnasialem Niveau. Neben der Schule spielt er Rollstuhlbasketball. Er hat seit seiner Geburt eine NF-bedingte Pseudarthrose am rechten Unterschenkel, daher trägt eine Orthese und hat eine Gehbehinderung - man kann aber auch ohne Behinderung Rollstuhlbasketball spielen!
Der Resttumor hat für uns im Alltag keine allzu große Bedeutung mehr. Es stehen eher andere Probleme im Vordergrund wie Pubertät, Zahnspange, die Behinderung am Bein, NF-bedingte Schwäche in der Feinmotorik. Aber das sind eher "Luxus"-Probleme, alles nichts Dramatisches.
Bei Ben war eine OP damals unumgänglich, da der Tumor bereits auf den Bereich im Hirn gedrückt hat, welcher für Atmung und Herzschlag zuständig ist. Daher wurde Ben wenige Tage nach der Einlieferung ins UKE operiert - und es ist ja alles gut gegangen. Vielleicht ist eine Chemo der bessere Weg, wenn der Tumor damit beherrschbar erscheint - aber ich weiß es nicht. Bei Ben war Chemo kein Thema. Ich meine, dass Prof. Mautner von der NF-Ambulanz mal gesagt hat, wenn der Tumor wieder wachsen würde, gebe es heutzutage auch gute Möglichkeiten der Chemo-Therapie bei NF1-Patienten.
Es gibt vom Bundesverband NF (bv-nf.de) auch ein Beratungstelefon, die Tel.nummer findet ihr auf der Internet-Seite. Die Leute vom Bundesverband sind unglaublich nett. Vielleicht kann man euch dort weitere Kontakte vermitteln.

Auf jeden Fall glaube ich, dass ihr am UKE in den besten Händen seid. Wie ihr an Ben seht, stehen die Chancen gut, dass alles gut wird. Ich drücke euch die Daumen.
Du kannst dich gern melden, wenn du noch mehr erfahren möchtest.

Liebe Grüße und ein gutes neues Jahr,
Sienna